前回記事でプリオン病がどういう病気かは分かりましたが、調べてみると現在進行形で研究している難病である事も分かりました。「プリオン」の研究が進めば解明されそうな気がします。
プリオン蛋白はおよそ230個のアミノ酸から成る蛋白質で、すべての人が持っています。特に脳や脊髄などの神経系に多く存在しますが、生理機能はまだはっきりとは分かっていません。この正常型プリオン蛋白は立体構造変化を起こして、感染性をもつ異常型プリオン蛋白になることがあります。プリオン病とはこの異常型プリオン蛋白が脳内に蓄積することによって引き起こされる一群の病気です。プリオン病には歴史的に別々の病気と考えられていた、クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)、ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群(GSS)、致死性家族性不眠症(FFI)などが含まれます。
抜粋ですが分かりやすい解説だと思います。
脳に蓄積するという事で、認知症の様な症状が現れます。母も「記憶障害」が最初でした。自分が行った行動を覚えていませんでした。いわゆる「物忘れ」ですが、記憶されてないか、記憶を保持できないか、思い出せないかは分かりませんでした。明らかに行動記憶が抜け落ちていたので、認知症を疑ったわけです。現在では「見当識障害」が見られる様になってきました。「場所・時間」の認識が曖昧です。こうなると誰かが常に注意をしていないと、日常生活に支障が出てきます。
・夜中なのに行動してしまう
・何かを始めて途中で分からなくなる
・注意が散漫になる
・身支度を気にしなくなる
・判断や決断ができなくなる
・道具が上手く使えなくなる
・道具を間違えて使う
体が丈夫なので徘徊してしまうのが、１番の問題です。怪我をしないか、何処かで倒れてそのままにならないか。それで、亡くなった方も近所にいます。「家が一番いい」のは私達にも理解できますが、安全とは言い切れません。
あまり悩む間も無く、母は過去にプリオン病の患者さんを看た事があるという施設病院に入所しました。「地域包括センター」の方には大変お世話になり助かりました。
入院ではなく入所という型で、介護保険が適用となる施設です。主に認知症状のある方が入所していますが、一見認知症と分からない方もいます。母の事もずっと見ている方でないと一見分からないとは思います。
プリオン病と認知症の違いは進行速度にあると思うのですが、今現在何が起こるか分かりません。できるだけ会って話をする様にしています。先日も外泊のため一時実家に帰宅しました。症状はあまり変わらない様に思いますが、実家に居ると物が多いのと、自由である事が逆に母を不安にさせている様な気もします。少し手が上手く動かせなくなってきたのかなとは思いましたが、笑顔も見れたし比較的元気そうでした。
